类似恶性肿瘤的透明样肝血管瘤：偶然发现
描述血管瘤是肝脏最常见的良性肝脏肿瘤；尽管很常见，但硬化性血管瘤是一种罕见的以女性为主的实体。根据其影像学特征，可以将非典型血管瘤与恶性肿瘤区分开来。导致血管瘤变性的因素是其血管通道的纤维化程度增加、瘢痕形成和血栓形成，这被称为硬化或透明化血管瘤，这可能导致其完全硬化或透明化的末期。这些硬化性血管瘤是无症状的，因此经常偶然发现。硬化过程改变了这些血管瘤的放射学特征。随后，由于硬化性血管瘤的影像学表现使其与恶性肿瘤（如转移瘤、肝细胞癌或胆管癌）无法区分，因此仅使用几乎不可能的成像特征就可以对其进行可靠的诊断。CT 的特点是在动态增强 CT 图像上缺乏早期增强，并且在晚期可能显示也可能不显示周边增强的程度；因此，很难明确区分透明样血管瘤和恶性肝肿瘤。切除肝硬化性血管瘤的手术方法是有争议的。由于术前误诊为肝脏恶性肿瘤，大多数先前报道的肿瘤被切除。经皮穿刺活检被认为是不充分的，因为如果肿瘤是恶性的，可能会播散癌细胞。
一名 60 多岁的妇女因过去几天报告上腹疼痛和呕吐而来到急诊室。她的体格检查显示没有局部病理迹象。生命体征不显着，患者对时间、地点和人物有意识。患者入院接受进一步评估。肝功能测试显示血清天冬氨酸氨基转移酶（49 IU/L）、丙氨酸氨基转移酶（56 IU/L）和γ-谷氨酰转移酶水平（151 IU/L）升高。血清肿瘤标志物，包括甲胎蛋白和 PIVKA-II，均在正常范围内。乙型肝炎和丙型肝炎病毒的血清学检测均为阴性。全血细胞计数显示低血红蛋白。进一步建议患者进行超声检查，图 1A）。建议磁共振胰胆管造影 (MRCP) 进一步表征病变，其显示肝脏 VI 段有一个小的、不明确的异常 T2 高信号病变，并伴有邻近的包膜回缩（图 1B）。根据超声（USG）和MRCP，对胆管癌和血管瘤进行鉴别诊断。腹部和骨盆的三期增强 CT 显示 VI 段有一个边界不清的低密度病变，动脉期有细微的外周结节性强化，向心性造影剂逐渐充盈，延迟期与周围肝实质等密度（图 1C、D和 2）。包膜回缩明显；然而，没有注意到肝内胆道自由基的明显局灶性扩张。根据这些发现，诊断为良性肝血管瘤。对病变进行活检并送去进行组织病理学检查。组织病理学检查显示闭塞和受压血管周围有致密的基质。还可以看到内皮细胞轮廓和消失的管腔（图 3）。因此，诊断为玻璃样肝血管瘤。患者确信病变的良性性质。
图1
(A) 超声图像，头尾观，腋中线显示肝脏 VI 段边缘不规则的高回声病变（白色箭头）。(B) 磁共振胰胆管造影，冠状位图像，T2 加权图像显示边界不清的高信号病变，邻近囊回缩（白色箭头）。（C，D）三期对比增强 CT、非收缩冠状位和动脉期轴向图像分别显示 C 中不明确的低密度病变和 D 中病变的细微周边结节性增强，标记为白色箭头。邻近肝包膜回缩明显。
图 2
腹部（A-C）冠状位图像、门静脉期、静脉期和平衡期的三期对比增强 CT（CECT）分别显示病变进行性向心充盈，平衡期呈现相对等密度的外观（白色箭头）提示肝血管瘤的诊断。(D) 腹部 CECT，静脉期冠状位图像显示明显的包膜凹陷，提示邻近病变的退行性变化，提示硬化。
图 3
肝脏病变的组织病理学图像（×40）显示丰富的硬化间质（黑色箭头）和标记为星号的压缩血管轮廓，提示良性病变（透明肝血管瘤）。
学习点
[*]由于不同程度的变性，肝玻璃样血管瘤可以模仿肝脏恶性肿瘤。
[*]三期对比增强 CT 仍然是诊断玻璃样肝血管瘤的最佳无创成像方式，并且可以避免不必要的干预。
[*]活检和组织病理学检查仍然是确认玻璃样肝血管瘤的金标准。
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