幼年鼻咽血管纤维瘤
描述10岁男童，主诉进行性单侧鼻塞，流涕3个月，睡眠呼吸困难，就诊于我院放射诊断门诊。有鼻出血史，失血 30-40 mL，镇痛药缓解间歇性头痛。患者体格健壮，无临床苍白；然而，他用嘴呼吸。右侧脸颊肿胀，可见外部非压痛面部畸形（图 1A ））。内窥镜检查显示右侧中下鼻道大部分有肿块，向上延伸至后鼻孔，显示活跃的浆液性分泌物和轻微的血块。肿块柔软且可压缩，起源于右侧侧壁。CT上，鼻咽部、右侧蝶窦和筛窦气房可见软组织密度病变，并通过右侧蝶腭窝横向延伸至右侧颞下窝，导致其增宽。右上颌窦后壁前凸，尺寸减小（图1B ））。CT 扫描有助于确定蝶骨松质骨的侵袭、肿瘤分期和治疗计划。对比增强 MRI 确定软组织延伸，右侧蝶腭孔出现一个边界不清、明显强化的大病灶，导致其扩大，延伸至右侧颞下窝和咬肌间隙（图 2A）。病灶在 T2/流体衰减反转恢复 (FLAIR) 上呈不均匀高信号，具有小囊性区域和内部少量低信号灶，呈现椒盐样外观（图 2B ）)，T1 低信号，扩散加权成像 (DWI) 上没有限制扩散，梯度回波序列 (GRE) 上的一些焦点区域开花。病变延伸至后鼻腔和筛窦，造成右鼻腔鼻甲糜烂。前外侧观察到右上颌窦后壁向前弯曲，给出了特征性的 Holman-Miller 窦征（图 2B ））。病变延伸至右侧上颌窦和颞下窝，导致翼上颌裂增宽，眶下裂增宽，右侧视神经尖部邻接。上、下延伸分别达到蝶鞍和硬腭，斜坡向后导致右侧颈内动脉海绵体上包裹。颊肌无浸润。成像后，患者被转诊进行超选择性栓塞。
图1(A) 临床图像显示右脸颊肿胀形式的轻度外部面部畸形。(B) CT 轴向切片显示从右侧蝶腭孔产生的软组织密度病变，明显延伸到鼻咽和邻近的骨质破坏。
图 2(A) 对比增强 T1 加权冠状位图像显示右侧上颌窦明显强化的病变，蝶腭窝向内侧延伸和增宽。(B) T2 加权轴位图像显示右上颌窦后壁前弯，导致 Holman-Miller 征。可见病变通过颞下窝延伸至鼻腔。
血管纤维瘤是发生在鼻咽部的良性、无包膜病变，主要起源于蝶腭孔附近。它们倾向于通过多个投影向各个方向延伸。鼻衄、单侧鼻塞、疼痛和面部畸形是鼻咽血管纤维瘤最常见的症状。它们在组织病理学上显示具有多个血管通道的结缔组织基质。鼻咽血管纤维瘤需要手术治疗。内窥镜鼻腔显微手术与较少的术后发病率和手术过程中的失血相关，但仅限于有限的病变。大肿瘤需要经腭入路侧鼻切开术，并进行术前栓塞以减少术中失血。尽管大肿瘤需要开放手术，但最近的文献表明可以在栓塞后进行内窥镜鼻内切除术，为此使用了匹兹堡大学医学中心的分期系统（表 1）。
表格1
血管纤维瘤的 UPMC 分期系统
患者视角我注意到我儿子的右脸颊逐渐肿胀，他呼吸困难，鼻子里有异物感。我们来到农村医院做进一步的调查和管理。建议对PNS和眼眶进行磁共振成像，诊断为青少年鼻咽血管纤维瘤。我们被转介到更高的中心进行进一步的管理。
学习点
[*]临床医生不应被肿瘤的大小所欺骗，因为它只能是“冰山一角”。
[*]对比 CT 有助于诊断并允许对肿瘤进行准确的分期，这是选择手术技术和估计预后所必需的。
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