当特å‘性腹膜åŽçº¤ç»´åŒ–与 Castleman 病相似时:具有挑战性的...
当特å‘性腹膜åŽçº¤ç»´åŒ–与 Castleman 病相似时:具有挑战性的鉴别诊æ–æ述一å 20 多å²çš„女性,病å²ä¸æ˜¾ç€ï¼Œå› 2 个月的腹痛病å²å’Œè¶…声检查å‘现腹膜åŽä½Žå›žå£°ç—…å˜è€Œå…¥é™¢ï¼ˆå›¾ 1Aï¼‰ã€‚ä½“æ ¼æ£€æŸ¥ï¼ˆåŒ…æ‹¬å¿ƒè¡€ç®¡ã€å‘¼å¸ç³»ç»Ÿã€ç¥žç»ç³»ç»Ÿã€çš®è‚¤å’Œè‚Œè‚‰éª¨éª¼ç³»ç»Ÿæ£€æŸ¥ï¼‰æ— 异常;血细胞计数ã€å—œé…¸æ€§ç²’细胞计数和血清生化(包括è‚肾功能检查和血清 IgG4)å‡æ£å¸¸ã€‚图1超声检查 (A) 显示低回声肿å—。增强 CT 扫æ (B) è¯å®žè…¹è†œåŽé—´éš™å˜åœ¨æ˜Žç¡®çš„è‚¿å—。在 MRI 上,肿å—在 T1 åŠ æƒå›¾åƒä¸Šè¡¨çŽ°ä¸ºåµåœ†å½¢ã€ä½Žä¿¡å·ç—…å˜ï¼ˆC);在é™è„‰æœŸï¼ˆD),病å˜å…·æœ‰â€œè¾¹ç¼˜æ ·â€çš„对比增强模å¼ï¼Œè¿™ä¹Ÿå¯ä»¥åœ¨ Castleman ç—…ä¸è§‚察到。血清蛋白电泳未å‘现多克隆高丙ç§çƒè›‹ç™½è¡€ç—‡ã€‚CT 扫æ显示腹膜åŽè‚¿å—(图 1B),增强å‡åŒ€ï¼Œé 近胰体尾ã€å·¦è‚¾ä¸Šè…ºå’Œè„¾è„ï¼Œä¼´æœ‰å±€éƒ¨æ·‹å·´ç»“è‚¿å¤§ã€‚èƒ¸å»“å’Œçºµéš”æ— å¼‚å¸¸ã€‚åœ¨ MRI 上,39 mm çš„ç—…ç¶åœ¨ T1 åŠ æƒï¼ˆå›¾ 1C,D)上呈低信å·ï¼Œåœ¨ T2 åŠ æƒå›¾åƒä¸Šå‘ˆé«˜ä¿¡å·ï¼Œå¼ºåŒ–增强,ä¸å¿ƒå¿«é€Ÿæ´—出,平衡期周边é€æ¸å¢žå¼ºã€‚由于ä¸èƒ½æŽ’除æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ï¼Œå› æ¤é€šè¿‡æ‰‹æœ¯åˆ‡é™¤äº†å…·æœ‰ç²˜é™„结构的肿å—。肉眼观察到直径为 3.5 厘米的白色硬å—。显微镜下,病å˜ç”±è‡´å¯†çš„纤维组织组æˆï¼Œå†…有淋巴细胞和浆细胞浸润,有生å‘ä¸å¿ƒï¼Œæ··æœ‰å—œé…¸æ€§ç²’细胞(图 2A)。浆细胞对于κ和λIg-轻链是多型的。IgG4 阳性浆细胞(图 2B)为æ¯ä¸ªé«˜å€è§†é‡Ž 20 个,IgG4/IgG 阳性浆细胞比率为 20%–25%。肿å—和相邻淋巴结ä¸å˜åœ¨Castleman æ ·å˜åŒ–(å³ï¼Œé—é”生å‘ä¸å¿ƒã€å¢žåŠ 的血管分布和宽​​大的地幔区)(图2C)。å¯è§ CD23 é˜³æ€§æ»¤æ³¡æ ‘çªçŠ¶ç»†èƒžå¢žæ®–(图 2D)。HHV8 å…疫染色阴性。图 2显微镜下,(A)病å˜ç”±è‡´å¯†çš„纤维组织组æˆï¼Œå…¶ä¸å¯ä»¥è§‚察到淋巴细胞ã€æµ†ç»†èƒžå’Œå—œé…¸æ€§ç²’细胞的浸润;肿å—粘附在邻近的胰腺上(ç®å¤´ï¼‰ï¼Œä½†æ²¡æœ‰æµ¸æ¶¦ï¼ˆH&E 4.8×)。IgG4 (B) å…疫染色显示病ç¶å†…有散在的阳性浆细胞 (20×)。大å°ä¸ä¸€çš„生å‘ä¸å¿ƒï¼Œå…¶ä¸ä¸€äº›èŽç¼©æ€§ç¡¬åŒ–å˜åœ¨äºŽè‚¿å—和相邻淋巴结ä¸ï¼ˆï¼ˆC),H&E,4×)。å¯è§ CD21 é˜³æ€§æ»¤æ³¡æ ‘çªçŠ¶ç»†èƒžçš„扩增((D),8.75×)。其ä¸ä¸€äº›å‘现å¯ä»¥åœ¨ Castleman ç—…ä¸è§‚å¯Ÿåˆ°ã€‚æ ¹æ®ä¸´åºŠå’Œå½¢æ€å¦å‘现,诊æ–为特å‘性腹膜åŽçº¤ç»´åŒ–。腹膜åŽçº¤ç»´åŒ– (RPF) 是一ç§ç½•è§çš„å…疫介导的纤维炎性疾病,å¯ç»§å‘于感染ã€æ¶æ€§è‚¿ç˜¤å’Œè¯ç‰©æˆ–特å‘性 (I-RPF),åŽè€…约å 75% 的病例,与 IgG4 相关或éžIgG4 相关。 IgG4 相关 RPF 属于 IgG4 相关疾病谱 (IgG4-RD),其诊æ–ä¾èµ–于特å¾æ€§ä¸´åºŠå’Œç»„织病ç†å¦ï¼ˆå³å¯†é›†æ·‹å·´æµ†ç»†èƒžæµ¸æ¶¦ã€å¸çº¹çŠ¶çº¤ç»´åŒ–å’Œé—塞性é™è„‰ç‚Žï¼‰ç‰¹å¾çš„å˜åœ¨ï¼Œä»¥åŠæ ¹æ® IgG4-RD ç—…ç†å¦å…±è¯†å£°æ˜Žçš„定义,IgG4+ 浆细胞数é‡å¢žåŠ ï¼ˆå³ IgG4+/IgG+ 浆细胞比率 >40% å’Œ >10 个 IgG4+ 浆细胞/HPF)。在我们的案例ä¸ï¼Œæ²¡æœ‰ IgG4-RPF çš„å®Œæ•´æ ‡å‡†ï¼Œè¿™å¯¼è‡´äº†éž IgG4 相关 RPF 的诊æ–。然而,这ç§åŒºåˆ«çš„临床效用å¯èƒ½å€¼å¾—æ€€ç–‘ï¼Œå› ä¸ºè¿™ä¸¤ç§å½¢å¼ä¼¼ä¹Žä»£è¡¨åŒä¸€ç–¾ç—…谱的ä¸åŒæœ«ç«¯ï¼Œä¸»è¦åŒºåˆ«åœ¨äºŽ IgG4 相关 RPF ä¸è…¹è†œå¤–å—累的频率更高。关于 Castleman æ ·ç‰¹å¾çš„å˜åœ¨ï¼Œäººä»¬æ™®é认为 I-RPF 和多ä¸å¿ƒå’Œå•ä¸å¿ƒï¼ˆæ›´å…¸åž‹çš„浆细胞亚型)Castleman ç—… (CD) ç‰ç‚Žç—‡æ€§ç–¾ç—…å¯æ˜¾ç¤ºé‡å 的临床和病ç†å¦å‘现;å¦ä¸€æ–¹é¢ï¼ŒCD å¯å‡ºçŽ°å¤§é‡ IgG4 阳性浆细胞和å‡é«˜çš„血清 IgG4 æ°´å¹³ã€‚å› æ¤ï¼Œé‰´åˆ«è¯Šæ–å¯èƒ½å…·æœ‰æŒ‘æˆ˜æ€§ã€‚å¯¹äºŽæˆ‘ä»¬çš„ç—…ä¾‹ï¼Œç¼ºä¹ CD çš„å½¢æ€å¦æ ‡å‡†ï¼Œå› æ¤æ— æ³•æ˜Žç¡®è¯Šæ– CD。æ¤å¤–,C å应蛋白 (CRP)ã€ç™½ç»†èƒžä»‹ç´ 6 和血å°æ¿è®¡æ•°ç‰é™„åŠ æ•°æ®åœ¨æ¤è®¾ç½®ä¸å¯èƒ½æœ‰ç”¨ã€‚在我们的案例ä¸ï¼Œè¿™äº›æ ‡è®°æ˜¯æ£å¸¸çš„。术åŽCT扫æ显示手术病ç¶æ¸…æ™°ï¼Œæ‚£è€…æ— ç—‡çŠ¶å‡ºé™¢ã€‚å¥¹ç›®å‰çŠ¶å†µè‰¯å¥½ï¼ŒæŽ¥å—äº†ä¸¥æ ¼çš„ä¸´åºŠæ”¾å°„å¦éšè®¿ï¼Œæœ¯åŽ 1 å¹´å½±åƒå¦å’Œä¸´åºŠæ£€æŸ¥å‡æ— å¤å‘或腹膜外表现的è¯æ®ã€‚æ¤å¤–,将考虑è¯ç‰©æ²»ç–—以预防器官æŸä¼¤ï¼ˆä¾‹å¦‚,由于输尿管阻塞引起的肾功能æŸå®³ï¼‰ã€‚ç›®å‰ï¼Œçš®è´¨ç±»å›ºé†‡ä»£è¡¨äº† I-RPF 的一线治疗。在难治性病例或å˜åœ¨ç³–çš®è´¨æ¿€ç´ æ²»ç–—ç¦å¿Œç—‡æ—¶ï¼Œä½¿ç”¨åˆ©å¦¥æ˜”å•æŠ—是一ç§æœ‰æ•ˆçš„ç–ç•¥ï¼Œå› ä¸ºå®ƒå·²è¢«è¯æ˜Žä¸Žæ²»ç–—åŽæˆåƒä¸ RPF 的统计å¦æ˜¾ç€æ”¶ç¼©ç›¸å…³ï¼Œå¹¶ä¸”具有良好的副作用特å¾ã€‚未æ¥çš„ç ”ç©¶éœ€è¦è¿›ä¸€æ¥ç ”究 I-RPF 全身治疗ä¸çš„ä¸åŒæ²»ç–—选择。å¦ä¹ 点
[*]特å‘性腹膜åŽçº¤ç»´åŒ– (I-RPF) å¯ä»¥å‘生在 IgG4 相关疾病谱ä¸ï¼Œä¹Ÿå¯ä»¥ä»¥éž IgG4 相关形å¼å‘生。
[*]I-RPF,尤其是 IgG4 相关形å¼ï¼Œæœ‰æ—¶å¯ä»¥åœ¨ä¸´åºŠå’Œ/或组织å¦ä¸Šæ¨¡ä»¿ Castleman ç—…ï¼›æ®æˆ‘们所知,这是文献ä¸æ述的具有Castleman æ ·ç‰¹å¾çš„第一例éžIgG4 I-RPF。
[*]在这ç§æƒ…况下,区分 I-RPF å’Œ Castleman ç—…å¯èƒ½å¾ˆå›°éš¾ï¼Œå¹¶ä¸”需è¦é¢å¤–的血清数æ®ï¼Œå¦‚ C å应蛋白ã€ç™½ç»†èƒžä»‹ç´ 6 和血å°æ¿è®¡æ•°ã€‚
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