白垩肾上腺:抗磷脂综åˆå¾çš„åŽé—ç—‡
æè¿°ä¸€ä½ 20 多å²çš„女性å‘我们æ出了åå¤çš„头晕和低血压å‘作,需è¦åœ¨å‰ä¸€å¹´å¤šæ¬¡ä½é™¢ã€‚她有一次严é‡çš„腹痛å‘作,éšåŽæœ‰æ˜“疲劳ã€åŽŒé£Ÿå’Œè¿›è¡Œæ€§è‰²ç´ 沉ç€è¿‡åº¦çš„ç—…å²ï¼Œä¸Žè¿‡åŽ» 1 年体é‡å‡è½» 5 公斤有关。在临床检查ä¸ï¼Œå¥¹æœ‰å¼¥æ¼«æ€§è‰²ç´ 沉ç€è¿‡åº¦ï¼Œå¥¹çš„血压为 90/50 mm Hg,有明显的体ä½ä¸‹é™ã€‚其余全身检查æ£å¸¸ã€‚è¡€æ¶²æ£€æŸ¥æ˜¾ç¤ºä½Žé’ ï¼ˆ125 mmol/L)ã€é«˜é’¾è¡€ç—‡ï¼ˆ5.5 mmol/L)ã€ä½Žçš®è´¨é†‡è¡€ç—‡ï¼ˆæ—©ä¸Š 8:00 皮质醇为 2 µg/dLï¼‰å’Œè¡€æµ†ä¿ƒè‚¾ä¸Šè…ºçš®è´¨æ¿€ç´ ï¼ˆACTH)å‡é«˜ > 1250 pg/mL。在 ACTH å‡é«˜çš„情况下å˜åœ¨ä½Žè¡€æ¸…皮质醇æ示原å‘性肾上腺功能ä¸å…¨ã€‚图 1 å’Œ 2)。æ¤å¤–ï¼Œè¿›è¡Œäº†ç—…å› å¦æ£€æŸ¥ï¼Œç»“果显示å‡è¡€é…¶åŽŸæ—¶é—´æ£å¸¸ï¼Œæ´»åŒ–å‡è¡€æ´»é…¶æ—¶é—´å»¶é•¿ï¼ˆ59 ç§’ï¼‰ï¼Œæ·»åŠ æ£å¸¸è¡€æµ†åŽä¸èƒ½çº æ£ã€‚基于狼疮抗å‡å‰‚å’ŒæŠ—å¿ƒç£·è„‚æŠ—ä½“ä»¥åŠ Î² 2 糖蛋白 1 抗体的å˜åœ¨ï¼Œå¥¹è¢«è¯Šæ–患有抗磷脂 (aPL) 综åˆå¾ã€‚完æˆçš„其他血液检查包括完整的血液检查,显示血红蛋白为 10 g/dL (N : 13–15 g/dL), 总白细胞计数 7100 /mm3 (N: 4000–11000/mm 3 , å¹³å‡çº¢ç»†èƒžè¡€çº¢è›‹ç™½ä¸º 25.2 pg, 网织红细胞计数 3.09%, 分类计数显示 77% ä¸æ€§ç²’细胞, 1% 嗜酸性粒细胞, 13% 淋巴细胞和 9% å•æ ¸ç»†èƒžã€‚è¡€å°æ¿è®¡æ•°ä¸º 15.2 万/mm 3. D-二èšä½“为 233 ng/mL。该患者未进行纤维蛋白原和血å°æ¿èšé›†è¯•éªŒã€‚她开始æœç”¨æ°¢åŒ–å¯çš„æ¾å’Œæ°Ÿæ°¢å¯çš„æ¾ã€‚对于 APS,她开始使用ä¾è¯ºè‚ç´ ï¼Œç„¶åŽä¸ŽåŽæ³•æž—é‡å 。图1æ¨ªæˆªé¢ CT æˆåƒæ˜¾ç¤ºåŒè‚¾ä¸Šè…ºé’™åŒ–。图 2å† çŠ¶åˆ‡é¢æ˜¾ç¤ºåŒè‚¾ä¸Šè…ºé’™åŒ–。原å‘性肾上腺皮质功能ä¸å…¨æ˜¯åŽŸå‘性 aPL 综åˆå¾æœ€å¸¸è§çš„内分泌表现,尽管其患病率ä»ç„¶å¾ˆä½Žã€‚å¦ä¸€æ–¹é¢ï¼Œåªæœ‰ä¸åˆ° 0.5% 的艾迪生病患者被诊æ–为 APS。APS ä¸å‘生åŒä¾§è‚¾ä¸Šè…ºå‡ºè¡€çš„确切å‘病机制在很大程度上是未知的。æ®æŽ¨æµ‹ï¼Œè‚¾ä¸Šè…ºè„‰ç®¡ç³»ç»Ÿçš„独特性质具有丰富的动脉供应和å•é™è„‰é™åˆ¶çš„é™è„‰å¼•æµå¯èƒ½æ˜“æ‚£è¡€æ “å½¢æˆã€‚除了 APS,原å‘性肾上腺功能ä¸å…¨çš„å…¶ä»–åŽŸå› åŒ…æ‹¬ç‚Žç—‡å’Œè‚‰èŠ½è‚¿æ€§ç–¾ç—…ï¼Œä¾‹å¦‚ç»“æ ¸ç—…ã€ç»„织胞浆èŒç—…ã€è‡ªèº«å…疫性肾上腺炎ã€Allgrove 综åˆå¾ã€ç»§å‘于败血症的肾上腺出血ã€é—ä¼ åŽŸå› ï¼Œä¾‹å¦‚æ¶‰åŠ ACTH å—体的çªå˜ã€‚肾上腺的解剖结构使得æŸçŠ¶åŒºåŸŸå 肾上腺皮质的四分之三,其细胞具有高胆固醇å«é‡ã€‚表现出高脂质è¿è¾“率的细胞的内体和溶酶体膜富å«æº¶è¡€åŒç£·è„‚é…¸ (LBPA),这是 aPL 抗体的潜在é¶æ ‡ã€‚针对 LBPA 的抗体导致细胞内胆固醇的积累和溶酶体蛋白酶的分泌,从而激活内皮细胞,从而诱导促å‡çŠ¶æ€ã€‚第二ç§å¯èƒ½æ€§æ˜¯aPLæŠ—ä½“å¢žåŠ ç»†èƒžå†…èƒ†å›ºé†‡æ²‰ç§¯ï¼Œå¯¼è‡´ç»†èƒžæ»äº¡ã€‚å› æ¤ï¼ŒaPL 抗体å¯ä»¥é€šè¿‡ä¸Šè¿°é€”径在局部èšé›†å¹¶æ”¹å˜æ¢è¡€ï¼Œå¯¼è‡´å¾®è¡€æ “å½¢æˆå’Œæ¢—å¡žåŽå‡ºè¡€ã€‚对于伴有肾上腺功能ä¸å…¨çš„ APS,除抗å‡å¤–,管ç†è¿˜åŒ…括用肾上腺类固醇进行终身替代,并确ä¿å¯¹æ‚£è€…进行定期éšè®¿å’Œç›‘测。å¦ä¹ 点
[*]肾上腺功能ä¸å…¨ä»ç„¶æ˜¯åŽŸå‘性抗磷脂综åˆå¾æœ€å¸¸è§çš„内分泌表现。
[*]å˜åœ¨å»¶é•¿çš„活化促å‡è¡€é…¶åŽŸæ¿€é…¶æ—¶é—´ï¼Œåœ¨è‚¾ä¸Šè…ºåŠŸèƒ½ä¸å…¨å’Œå¤§å—è‚¾ä¸Šè…ºé’™åŒ–çš„æƒ…å†µä¸‹ï¼Œæ·»åŠ æ£å¸¸è¡€æµ†ä»¥åŠé˜³æ€§æŠ—心磷脂抗体和狼疮抗å‡å‰‚并ä¸èƒ½çº æ£è¿™ç§æƒ…况,这将确定原å‘性抗磷脂综åˆå¾çš„ç—…å› ã€‚
[*]需è¦å¯¹æ‰€æœ‰æ‚£è€…进行长期éšè®¿å’Œç›‘测。
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