继发于左侧膈肌麻痹的2型呼吸衰竭
一名 73 岁男性因端坐呼吸恶化和劳力性呼吸困难而到急诊科就诊。他否认有任何其他心肺症状。患者的体重指数（BMI）为23.3 kg·m -2（身高163 cm，体重62 kg）。入院前 3 个月的肺功能测试显示 1 秒用力呼气量的比率（FEV 1) 到 88% 的用力肺活量 (FVC)。他既往有甲状腺功能减退病史，为此他每天服用 50 μg 左旋甲状腺素和 2 型糖尿病，为此他每天服用 2 次二甲双胍 500 mg。既往手术史包括入院前 3 年因胃癌行胃切除术，随后并发膈下脓肿、胰腺炎和残余胰腺功能不全。患者终生不吸烟，从事建筑工作，爱好养鸟，居住在市区。他没有服用任何其他药物。检查时发现他呼吸急促，呼吸频率为 40 次·min -1。注意到他的手掌拍打，但听诊时他的胸部显示正常的呼吸音。神经系统检查发现右三头肌和左股四头肌很少有肌束震颤，双上肢反射减弱，双侧踝关节痉挛消失。他没有感觉障碍，也没有明显的上运动神经元体征，提示大脑或脊髓有主要神经系统疾病。患者的生理观察结果稳定，通过脉搏血氧仪 ( S pO 2 ) 在室内空气中测得的氧饱和度为 95%。常规血液检查无异常，全血细胞计数正常，肾功能正常，C 反应蛋白正常。甲状腺功能测试显示促甲状腺激素水平升高 3.994 μIU·mL -1，甲状腺素水平正常。左甲状腺素剂量随后从每天 50 μg 增加到 75 μg。心电图无异常。任务1在这张入院时拍摄的胸片（图 1）上，您能注意到什么？图1入院时拍的胸片。
发现 N 端脑利钠肽前体 (NT-proBNP) 在 458 pg·mL -1时轻度升高，为此患者开始每天服用 0.5 mg 布美他尼。超声心动图显示左心室尺寸正常，左心室收缩功能轻度受损，射血分数为 45%，右心室功能正常，无瓣膜病变。当患者抱怨呼吸急促时，根据要求通过24％文丘里面罩以2 L·min -1经验性地开始使用受控低剂量氧气。在 24% 氧气下静息时的动脉血气显示 pH 值为 7.33，动脉二氧化碳分压 ( PaCO 2 ) 81 mmHg (10.8 kPa )，动脉氧分压 ( PaO )2 ) 93 mmHg (12.4 kPa)， S pO 2 96%，乳酸 0.8 mmol·L -1和 HCO 3 - 43 mmol·μL -1。任务 2您如何解释动脉血气结果？
[*]a) 伴有部分代谢代偿的呼吸性酸中毒
[*]b) 无代谢代偿的呼吸性酸中毒
[*]c) 伴有部分呼吸代偿的代谢性酸中毒
[*]d) 无呼吸代偿的代谢性酸中毒
[*]e) 呼吸性碱中毒
[*]f) 代谢性碱中毒
答案 2一种。伴有部分代谢代偿的呼吸性酸中毒。
任务 3治疗该患者 2 型呼吸衰竭的下一个最佳步骤是什么？
[*]a) 鼻尖在 2 L·min -1
[*]b) 7 L·min -1的普通面罩
[*]c) 10–15 L·min -1的非循环呼吸面罩
[*]d) 无创通气
[*]e) 有创机械通气
答案 3d。无创通气。患者被送入内科病房并开始进行无创通气 (NIV)。NIV 设置从 12 cmH 2 O IPAP的初始设置向上滴定至 17 cmH 2 O 的吸气正压通气 (IPAP) 和 5 cmH 2 O的呼气正压通气 (EPAP) 。在他逗留期间，通过 2 小时的 NIV 和 2 小时的休息期交替进行断奶的尝试最初是不成功的，PaCO 2 上升至102 mmHg (13.6 kPa)，pH 下降至 7.298 。脑部计算机断层扫描 (CT) 和磁共振成像 (MRI) 仅显示小血管缺血性疾病，但其他方面均无异常。没有脑梗塞、出血或硬膜下血肿或肿瘤等占位性病变的证据。随后使用胸部、腹部和骨盆的 CT 成像对抬高的左侧膈肌进行了进一步评估。注意到左侧膈肌的高位，但胸部影像学其他方面并不显着。腹部图像未显示可能导致左侧膈肌无力的急性过程。肺部的高分辨率 CT 扫描没有异常，并证实了临床印象，即不存在由对鸟类过敏性肺炎引起的肺气肿和间质性肺病。患者被转诊进行透视嗅探测试，结果显示左侧膈肌抬高，左侧膈肌运动减少，但没有反常运动。随后，使用胸部超声检查对两侧膈肌进行了询问。在潮式呼吸和嗅探动作中，右侧膈肌显示正常膈肌偏移，但左侧膈肌完全麻痹（图 2）。图 2M 型胸部超声显示没有左侧膈肌偏移，提示左侧膈肌麻痹。肺功能测试用于量化膈肌功能障碍的程度，显示 FEV 1为 1.6 L（67% 预测），FVC 为 1.84 L（58% 预测），呼气峰值流速为 255 L·min -1（61% pred) 和 FEV 1 /FVC 比率为 88%，没有显着的可逆性。仰卧位重复 FVC 为 1.46 L (46% pred)。肺对一氧化碳的弥散量( D LCO ) 为11.7 mL·min -1·mmHg -1 (77% pred)，肺泡体积( V A ) 为3.7 L，D LCO / V A为3.17 mL·min -1 ·mmHg -1 ·L-1（89% 预测）。任务 4您如何解释这些肺功能测试？
[*]a) 正常
[*]b) 阻碍
[*]c) 限制性
[*]d) 混合
答案 4C。限制性的。由于可能的肌病、神经肌肉接头病变或左膈神经病变而进行了调查。红细胞沉降率、肌酸激酶和醛缩酶均无异常。抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗胃壁细胞抗体和肝肾微粒体抗体的自身抗体筛查均为阴性。抗乙酰胆碱受体抗体和抗肌肉特异性激酶抗体也呈阴性。免疫球蛋白 G、M 和 A 在正常范围内。HIV、肝炎和梅毒血清学无异常。血清蛋白电泳未鉴定出单克隆条带。维生素 B12 和叶酸水平在正常范围内。重要发现包括铅水平升高至 90 pg·dL -1（成人的正常水平为<25 μg·dL -1）。颈椎 MRI 显示退行性脊柱疾病伴 C3/C4 水平左侧中外侧椎间盘突出（图 3）。该患者还被转诊进行神经传导研究，结果显示慢性去神经支配/再神经支配改变、上肢和下肢大部分肌肉的肌束震颤，以及右侧胫骨前肌持续的主动去神经支配变化，符合神经源性过程主要影响运动神经，然而，它不符合 El Escorial 肌萎缩侧索硬化症的标准。图 3脊柱核磁共振。C3/C4 水平的轴向 T2 梯度回波序列图像显示左侧中间外侧椎间盘突出，脊髓和左侧 C4 神经根受压（箭头所示暗区）。入院后第 5 天，患者最终成功戒断连续 NIV，在不通气的情况下逐渐延长间隔。为他提供了一台处于压力支持模式的便携式 NIV 机器，IPAP 为 16 cmH 2 O，EPAP 为 6 cmH 2 O，可在夜间使用 6-8 小时。入院 14 天后出院，症状和呼吸性酸中毒明显消退。他正在接受一个呼吸团队和一个神经病学团队的跟进。他说，他对治疗依从，并且在出院后 6 个月症状持续消退，症状仍然很好。
讨论该患者呼吸性酸中毒的最可能原因是左侧膈神经麻痹，原因是继发于颈椎病的左侧膈神经病变，影响左侧膈神经的起源，MRI 发现。之前的胃手术或复杂的脓肿或肿瘤侵袭后也可能发生膈神经损伤。该患者的 BMI 正常，因此不太可能出现肥胖低通气综合征，而他的肺功能测试不能诊断为 COPD，CT 扫描未发现肺气肿。该患者有一些糖尿病周围神经病变的临床证据，可能是由于铅暴露引起的运动神经病变。然而，这将同样影响两个隔膜。虽然，这可能导致了膈肌无力之上的通气失败。超声心动图和 NT-proBNP 提示轻度左心衰竭，这通常不是呼吸性酸中毒的原因，而是 1 型呼吸衰竭，并且仅在严重时才会出现。我们描述了一例继发于左侧膈肌麻痹的 2 型呼吸衰竭的罕见病因。呼吸衰竭通常分为两种主要类型。1 型呼吸衰竭定义为低氧血症（海平面室内空气中的P aO 2 <60 mmHg (8 kPa)），且P aCO 2正常或低于正常水平。2 型呼吸衰竭定义为高碳酸血症（海平面室内空气中的 PaCO 2 > 50 mmHg (6.5 kPa)），通常与低氧血症相关。高碳酸血症随后导致呼吸性酸中毒和代谢性肾代偿，其特征是血液中碳酸氢盐水平升高。在我们的患者中，入院时采集的动脉血气确定了呼吸性酸中毒，伴有部分代谢代偿，表明存在慢性过程。高碳酸血症性呼吸衰竭通常是由于肺泡通气量减少所致。导致肺泡通气不足的最常见机制是中枢呼吸驱动减弱，通常由镇静药物引起；阻塞性气道疾病，如 COPD；胸廓异常，如脊柱后侧凸，可损害呼吸肌运动；或神经肌肉功能障碍，例如成人运动神经元疾病和儿童肌营养不良症。另一个常见的原因是肥胖低通气综合征，肌肉疲劳是由于体重大幅增加导致的过度工作需求造成的。除非患者的呼吸储备有限，否则二氧化碳产量的增加很少有临床意义。中枢呼吸驱动由用于呼吸的脑干中枢模式发生器介导，它向运动神经元产生振荡的突触信号，从而支配参与呼吸的肌肉。延髓中的中枢化学感受器以及主动脉和颈动脉中的外周感受器为调节呼吸提供感觉输入。因此，中枢呼吸驱动的降低可能是由结构性脑干病理、代谢变化（如精神药物）或可引起电解质和酸碱变化的病理生理状态（如甲状腺和肾脏疾病）引起的。我们患者的电解质水平正常，并尝试增加左旋甲状腺素的剂量。脑成像排除了呼吸功能障碍的其他主要病因，未发现其他代谢异常。胸部影像学未发现胸廓异常；然而，在胸片上发现左侧膈肌位置高后怀疑呼吸神经肌肉功能障碍。胸部、腹部和骨盆 CT 的结果与胸片一致，未发现任何导致偏侧膈升高的急性腹部病变。右半膈通常位于前第五肋和后第十肋的水平，而左半膈通常位于下一个肋间[ 4 ]。然而，在胸片上偶然发现孤立的膈肌抬高在单侧膈肌麻痹的诊断中是非特异性的。因此，通过透视嗅探测试和胸部超声检查需要进行进一步的动态调查。透视嗅探试验提示单侧左侧膈肌麻痹的诊断。神经肌肉超声是一种非侵入性的便携式技术，可进一步显示膈肌。在潮式呼吸期间和嗅探操作后对左侧膈肌进行 M 模式询问时没有膈肌偏移，这进一步加强了我们对左侧膈肌麻痹的诊断。超声的局限性是测量厚度时由于包含血管和结缔组织而导致的常见观察者间误差，以及估计可能根据肋间空间视图而变化的事实。由于上述原因，需要专家操作员和严格的标准化来最大限度地减少错误。进行站立和仰卧肺功能测试作为诊断的支持证据并监测疾病的进展。在单侧膈肌麻痹中，可以观察到 FVC 降低 30%，仰卧位进一步降低 15%。这存在于我们的患者中，并且与端坐呼吸和劳力性呼吸困难的临床表现一致，这是与膈肌抬高相关的常见症状。膈肌麻痹也可能出现螺旋呼吸（仅在一个侧卧位出现呼吸困难），这是一种未被发现的呼吸困难形式，在我们的患者中没有被询问。此外，患者还可能抱怨前倾时呼吸急促，例如系鞋带时。单侧膈肌麻痹并不常见，在许多情况下，由于其微妙的临床表现和可能导致它的多种病理，其确切原因仍未被识别。单侧膈肌麻痹可由膈肌病、神经肌肉接头疾病或膈神经病引起。鉴于肌酸激酶和醛缩酶水平不显着，膈肌病不太可能发生。由于疾病的单侧性以及抗乙酰胆碱受体抗体和抗肌肉特异性激酶抗体阴性，最公认的神经肌肉接头疾病也被认为不太可能。该患者左侧膈肌麻痹最可能的原因被认为是继发于颈椎病的左侧膈神经病变，影响左侧膈神经的起源，MRI 的发现证明了这一点。单侧膈神经病变最常见的原因包括外伤（尤其是冠状动脉旁路移植术后）、压迫性病变（如恶性肿瘤和转移灶）、炎症性神经病变和中枢神经系统疾病，并且通常是特发性的。然而，一项研究发现，许多被认为起源于特发性的疾病实际上是由颈椎病引起的。本例患者的脑部 MRI 检查排除了脑部占位性病变等中枢神经系统疾病。患者有胃癌手术史，并发膈下脓肿，提示膈神经损伤可能是外伤或感染原因。然而，使用胸部 CT 的轴向成像并没有发现沿着膈神经走行的任何压迫性病变。尽管如此，这并不完全排除它作为可能的原因。彻底调查确定了患者中同时存在的几种病理，这些病理也可能导致左侧膈神经病变。由于患者在建筑业有广泛的职业史，因此检测了铅水平，并发现铅水平升高。长期升高的铅水平可能表现为运动性多发性神经病，因此可能影响左膈神经。确定的另一个复合因素是我们患者的 2 型糖尿病，据报道它会导致与血糖控制程度无关的糖尿病性膈神经单神经病。非恶性单侧膈肌麻痹通常耐受性良好，可能并不总是需要进一步治疗。根据病因和呼吸损伤程度，需要进一步管理。当呼吸障碍明显时，通气支持起着关键作用。一些患者可能会受益于夜间家庭机械通气。我们的患者目前正在接受随访，在依从治疗后，NIV 的症状和代谢性酸中毒显着改善。这可能表明并发急性疾病（如病毒性上呼吸道感染）可能是住院的诱因，因为代谢需氧量增加导致呼吸性酸中毒急性恶化，如该患者所见。测量膈肌功能障碍的金标准是在膈神经磁刺激后测量跨膈压力，包括插入胃和食道导管。该测试具有侵入性且耗时，因此，嗅探测试和超声检查可能更实用。建议观察 1-2 年，因为膈神经功能会随着时间的推移而自发改善。然而，对于那些呼吸困难严重影响其生活质量的患者或那些持续有症状且没有其他病理学可以解释其呼吸困难的患者，建议进行较短的观察期。在这种情况下，考虑手术膈肌折叠以缓解症状。膈折叠可以通过开胸手术或越来越多地通过微创视频辅助胸腔镜手术技术进行。横膈膜的层被折叠，直到半横膈膜拉紧并变平，这使得肺有更大的扩张体积。横膈膜折叠已被证明可以长期改善肺功能测试，改善症状，改善有症状患者的生活质量。结论描述了一个左侧膈肌麻痹病例，推测是由于左侧膈神经起源的颈椎病导致左侧膈神经病变导致高碳酸血症性呼吸衰竭。不能排除胃癌、后续手术和感染对膈神经的损害。由糖尿病和/或铅中毒引起的运动神经病变也可能加重呼吸衰竭。
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